Epilepsia

La epilepsia tiene muchas causas posibles, que incluyen las enfermedades, lesiones cerebrales y el desarrollo cerebral anormal. A pesar de eso, en muchos casos se desconoce la causa.

Los médicos usan estudios cerebrales y otras pruebas para diagnosticar la epilepsia. Es importante iniciar el tratamiento de inmediato. No existe una cura para la epilepsia, pero en la mayoría de los casos las medicinas pueden controlar las convulsiones. Cuando los medicamentos no funcionan bien, la cirugía o los dispositivos implantados, como los estimuladores vagales, pueden ayudar. Las dietas especiales pueden ayudar a ciertos niños epilépticos.

Clasificación

Las crisis epilépticas se clasifican en función de la sintomatología que presentan, y cada tipo/subtipo se cree que representa un único mecanismo fisiopatológico y sustrato anatómico. Esto significa que la caracterización del tipo de crisis epiléptica no solo tiene implicaciones descriptivas de cómo es la crisis, sino que es una entidad diagnóstica en sí misma, con implicaciones etiológicas, terapéuticas y pronósticas peculiares.

Cada tipo de epilepsia tiene diferentes manifestaciones que se determinan a través del tipo de crisis epiléptica, así como a través de la etiología, del curso de la enfermedad, de su pronóstico (desenlace probable de la enfermedad) y por último a través de un diágnóstico EEG ("curva de corriente en el cerebro"). El estudio del electroencefalograma no siempre informa que haya indicios de epilepsia porque muchas veces algunos cambios eléctricos se producen en zonas tan profundas dentro del cerebro que el electroencefalograma no los puede detectar. Igualmente hay que acotar, que las descargas sub-clínicas no sólo se generan en niños con epilepsia, sino también en aquellos que no la presentan.Todos estos factores pueden ser muy diversos, según cada una de las diferentes formas de la epilepsia.

Lo mismo que en las convulsiones, se diferencia también en las epilepsias entre formas generalizadas y focales, dependiendo de si están acompañadas de convulsiones generalizadas o focales.

Según la Comisión Internacional de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), las crisis epilépticas se clasifican en:

I Crisis parciales A Crisis parciales simples: Son crisis cuyas manifestaciones clínicas (síntomas o signos motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos) y electroencefalográficos reflejan una descarga de un sistema de neuronas localizadas en una parte del hemisferio cerebral sin alteración de la conciencia.B Crisis parciales complejas (con compromiso del nivel de conciencia). Pueden estar precedidas (o no) por un aura que señala el probable sitio de la descarga (olfatorio→temporal; visual→occipital) asociados a alucinaciones visuales o auditivas, temor , ira, etc. Son frecuentes ciertos gestos automatizados como movimientos de la lengua, taquicardia, palidez, etc. Generalmente no dura más que unos minutos. 1 Parciales simples seguidas de parcial compleja.2 Crisis parciales complejas desde el inicio. C Crisis parciales complejas que evolucionan secundariamente a generalizadas. II Crisis generalizadas A Ausencias.B Crisis atónicas.C Crisis generalizadas tónico-clónicas.D Crisis tónicas.E Crisis mioclónicas. III Crisis sin clasificar

Enfermedad G40.0 Epilepsia idiopática parcial focalizada y síndromes epilépticos con principios de ataque localizados G40.1 Epilepsia sintomática parcial focalizada y síndromes epilépticos con ataques parciales simples

G40.2 Epilepsia sintomática parcial focalizada y síndromes epilépticos con ataques parciales complejos G40.3 Epilepsia idiopática generalizada y síndromes epilépticos G40.4 Otras epilepsias generalizadas y síndromes epilépticos G40.5 Síndromes epilépticos especiales G40.6 Ataques grand mal, sin especificar (con o sin petit mal) G40.7 Petit mal, sin especificar, sin ataques grand mal G40.8 Otras epilepsias G40.9 Epilepsia, sin especificar

Una segunda clasificación planteada por la ILAE plantea la posibilidad de clasificarla en idiopática, criptogénica y sintomática. Las causas de las diferentes epilepsias pueden ser muy diversas.

La mayor parte de las epilepsias, según su etiología, son epilepsias residuales, esto es epilepsias como secuela, como "residuo", de un trastorno cerebral anterior ya concluido. Estas epilepsias residuales o de defecto pueden ser consecuencia de una enfermedad infecciosa durante el embarazo (por ej. la rubeola ), por falta de oxígeno durante el nacimiento, por una encefalitis o meningitis padecida durante la niñez o por una contusión cerebral sufrida a causa de un accidente. Éstas son las denominadas epilepsias sintomáticas.

Por un proceso de epilepsia se entiende por el contrario una enfermedad-epilepsia, consecuencia de una enfermedad neurológica progresiva (proceso en continuación, no concluido). El ejemplo más importante y común en un proceso de epilepsia es el tumor cerebral; aunque también pueden conducir a una epilepsia los trastornos vasculares o enfermedades metabólicas .

Las epilepsias en las que se presume un origen orgánico, pero que aún no puede ser probado, se denominan epilepsias criptógenas (criptógena = origen oculto), mientras que las epilepsias idiopáticas son aquellas que tienen un origen hereditario y su cuadro clínico y hallazgos electroencefalográficos siguen un patrón rígido.8Éstas últimas pueden aparecer en varios miembros de una familia, debido a que, como en muchas otras enfermedades (por ej. diabetes , reumatismo) no la enfermedad misma, sino la predisposición a ésta se transmite a la descendencia.

Síndromes epilépticos

Existen más de 40 tipos diferentes de epilepsias. Síndrome epiléptico es el nombre de un conjunto de signos y síntomas específicos, que incluyen uno o más tipos de crisis epiléptica junto con sintomatología no necesariamente convulsiva, como por ejemplo, retardo mental o psicomotor, y que pese a constituir una entidad diferenciable clínicamente, puede tener diversas causas.

Existen también enfermedades epilépticas, que por razón de sus características, específicas y bien definidas, cursan con convulsiones repetitivas. Habitualmente tiene nombre propio, como la Enfermedad de Unverricht-Lundborg o el síndrome de Lennox-Gastaut . Otros síndromes epilépticos incluyen:

• Encefalopatía epiléptica : en la cual se cree que las propias crisis convulsivas contribuyen al establecimiento de un trastorno progresivo de la función cerebral.

• Síndrome epiléptico benigno : se considera benigno aquel síndrome epiléptico que es fácilmente tratable o no necesita tratamiento por ser autolimitado en el tiempo y remitir sin secuelas .

• Síndrome epiléptico/epilepsia refleja : son aquellos síndromes epilépticos en los que todas las crisis comiciales se desencadenan por un estímulo sensorial.

• Síndrome epiléptico/epilepsia reactiva : son aquellas epilepsias relacionadas con una situación previa, como las crisis convulsivas por deprivación alcohólica .

• Epilepsia de ausencia infantil : es una epilepsia idiopática generalizada que afecta a niños entre las edades de cuatro y doce años. Las crisis de ausencia se manifiestan con disminución o pérdida del estado de conciencia, a veces con características motoras de menor importancia, tales como parpadeos o movimientos de la mandíbula.

• Síndrome De Epilepsia en niñas sin/con retraso mental : Es una epilepsia genética que se da en niñas dentro de los tres primeros años de vida, las crisis pueden ser de distinto tipo las más frecuentes son las crisis tonico-clónicas generalizadas o unilaterales, normalmente comienzan con convulsiones en serie o encadenadas, suele confundirse con otros Sindromes como el Dravet, las niñas entre los 14 meses y 36 hay un 1/3 de niñas con coeficiente intelectual normal, pero hay 2/3 que presentan retraso de algún tipo. Las crisis pueden comenzar con fiebre, sin fiebre y/o con las vacunas (Importante señalar que las vacunas no son la causa, son el detonante) como ocurre con el Sindrome de Dravet. En 2008 se encontró la mutación causante de la enfermedad, el PCDH19. Esta epilepsia también es llamada síndrome de Juberg - Hellman

• Epilepsia catamenial : es aquella que varía la frecuencia de las crisis dependiendo de la fase del ciclo menstrual en el que se encuentre una mujer. La mayoría presentan crisis epilépticas inmediatamente antes o durante la menstruación, o un incremento de éstas.

• Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante (ADNFLE): trastorno hereditario que causa convulsiones durante el sueño que duran entre 5 segundos y 5 minutos. Estos ataques surgen de los lóbulos frontales y consisten en movimientos motores complejos. Es causada por una mutación en uno de los varios genes que codifican para los receptores nicotínicos.

• Epilepsia occipital benigna de la infancia : la mayoría de las autoridades incluyen dos subtipos, un subtipo de inicio temprano con entre tres y cinco años, y uno de inicio tardío, entre los siete y los diez años. Los pacientes más jóvenes suelen experimentar síntomas similares a la migraña con náuseas y dolor de cabeza, mientras que los pacientes mayores suelen quejarse de alteraciones visuales como escorotomas o amaurosis.

• Epilepsia primaria de la lectura : en los individuos susceptibles, la lectura provoca crisis parciales típicas, afectando a los músculos de la masticación y a la vista. El desarrollo se suele dar durante la postpubertad. Las crisis las provoca independientemente cualquier texto y las induce con una mayor frecuencia la lectura en voz alta.

Escáner cerebral de una niña con encefalitis de Rasmussen .

• Epilepsia rolándica : también conocida como epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales, es el síndrome epiléptico más común en niños, desapareciendo en la adolescencia. Normalmente consiste en crisis parciales junto a salivación y disartria durante el sueño. En la mayoría de los casos no es necesario tratamiento alguno.

• Encefalitis de Rasmussen : enfermedad rara, de etiología desconocida, que aparece con una mayor frecuencia en niños de edades comprendidas entre los tres y los doce años. Aparte de la encefalitis, el deterioro neurológico y los anticuerpos autoinmunes, se caracteriza por crisis epilépticas, normalmente parciales continuas.

• Esclerosis tuberosa (TSC): es un trastorno genético que causa tumores que se forman en multitud de órganos diferentes, como en cerebro, ojos, corazón, riñón, piel y pulmones . Las lesiones cerebrales que puede causar suelen desencadenar trastornos epilépticos.

• Síndrome de Dravet: las crisis epilépticas comienzan como crisis clónicas generalizadas o unilaterales, durante el primer año de vida del paciente. Suelen ser prolongadas (hasta 20 minutos).

• Síndrome de Ohtahara : es una forma rara de síndrome epiléptico combinado con parálisis cerebral. Se caracteriza con crisis frecuentes, que suelen comenzar en los pocos primeros días de vida.

• Síndrome de West: crisis breves durante el primer año de vida del enfermo, bilaterales y simétricas. Se acompaña de retraso psicomotor.

Etiología

Las crisis epilépticas pueden aparecer por múltiples causas, pero según la edad de inicio de las crisis es más frecuente que sea por unas que por otras, tal y como se refleja en el siguiente listado de mayor a menor frecuencia en cada grupo de edad:

• De origen genético :

1. Epilepsia Oligogénica : hay factores genéticos que están involucrados en la patología pero su recurrencia varía del 5% al 10% en familiares directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno y sin provocar deterioro intelectual.
2. Epilepsia Monogénica : es rara. Se trata de varias generaciones de la misma familia que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Los genes que la provocan están identificados. La Enfermedad de Huntington es un ejemplo de este tipo.

• En neonatos menores de 1 mes:

1. Hipoxia perinatal.
2. Hemorragia intracraneal.
3. Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales
4. Alteraciones genéticas, metabólicas o del desarrollo.
5. Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia , déficit de piridoxina .
6. Síndrome de abstinencia.
7. Traumatismos craneoencefálicos (TCE).

• En niños de 1 mes a 12 años:

1. Crisis febriles.
2. Alteraciones genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.
3. Infecciones del SNC.
4. Traumatismos craneoencefálicos (TCE).
5. Tóxicos y defectos metabólicos.
6. Idiopáticas.

Tumor cerebral.

• En Adolescentes de 12 a 18 años:

1. Traumatismos.
2. Idiopáticas.
3. Genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales.
4. Tumores.
5. Consumo de tóxicos, incluyendo alcohol.
6. Infecciones.

• En adultos de 18 a 35 años:

1. Traumatismos.
2. Abstinencia del alcohol.
3. Consumo de tóxicos.
4. Tumores.
5. Idiopáticas.

• En mayores de 35 años:

1. Enfermedad cerebrovascular (Ictus previo), primera causa en mayores de 50 años.
2. Tumores, primera causa entre los 35 y 50 años.
3. Abstinencia alcohólica.
4. Uremia, Hepatopatía , hipoglucemia, alteraciones electrolíticas.
5. Accidente vascular cerebral.

• En mayores de 50 años: accidente cerebrovascular (como secuela).